Своевременная диагностика хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы и клинические рекомендации

Хроническая надпочечниковая недостаточность – это патология, возникающая, в результате резкого снижения выработки гормонов корой надпочечников в следствие деструктивных изменений различной этиологии. Данное заболевание было открыто более века назад английским доктором Томасом Аддисоном и является одним из самых тяжелых недугов эндокринной системы, которому характерна обширная симптоматика. Чаще всего отклонение встречается у мужчин, нежели у женщин, в возрасте от 20 до 40 лет. Другие его медицинские наименования – Аддисонова болезнь, синдром гипокортицизма или бронзовая болезнь.

Код по международной классификации МКБ-10:

• № Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников.
• № Е27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников.
• № Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.

Острая недостаточность коры надпочечников предшествует хронической стадии, последствия последней могут быть весьма серьезными, а порой и вовсе необратимыми.

Хроническую недостаточность надпочечников условно можно разделить на первичную, вторичную и третичную. Первичная является следствием патологических процессов, разрушающих кору надпочечников.

Вторичная и третичная – результат серьезных изменений гипоталамуса либо гипофиза, при котором кортикостероиды вырабатываются в гораздо меньшем количестве.

Классификация недуга

В зависимости от причины возникновения того или иного патологического процесса, классифицируют степень развития недуга.

Первичная хроническая недостаточность (болезнь Аддисона). Состояние врожденной или приобретенной природы. К первому, как правило, относят следующие недуги:

• синдром Оллгрова (Алдгроува или синдром трех «А»);
• гипоальдостеронизм (гипоминералокортицизм);
• адренолейкодистрофия (генетическая патология наследственного характера);
• врожденная гипоплазия коркового вещества надпочечников;
• семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов (СИДГ)

Среди приобретенных выделяют:

• Аутоиммунную деструкцию коры надпочечников (аутоиммунный адреналит);
• Инфекционный адреналит (туберкулёз, сифилис, микозы);
• Амилоидную дистрофию почек (амилоидоз);
• Новообразования.

Вторичная патология возникает вследствие изменений в гипофизе, а также неправильной выработки кортикотропина (гормона АКТГ). Данный вид гипокортицизма также может быть как врожденным, так и приобретенным явлением. К врожденным недугам относят:

• недостаточность адренокортикотропного гормона;
• нарушение работы передней доли гипофиза (гипопитуитаризм).

К приобретенным относятся:

• опухолевые процессы;
• инфекционные заболевания;
• внутренние кровотечения.

Третичный гипокортицизм является следствием сбоя в работе гипоталамуса и аналогично имеет два пути происхождения – врожденный и приобретенный.

К первому принято относить:

• нарушение выработки кортикотропного гормона (КРГ, кортиколиберин);
• недостаточность функций гипофиза и гипоталамуса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность).

Вторая возникает в результате разрушения тканей и структуры гипоталамуса.

Помимо вышеперечисленных состояний стоит также отметить одну из разновидностей хронического течения болезни, связанную со сбоями в выработке стероидных гормонов. Сюда можно отнести следующие состояния:

• ятрогенная надпочечниковая недостаточность (результат приема некоторых лекарственных средств);
• псевдогипоальдостеронизм (недостаточная выработка альдостерона).

Причины развития патологии

Причин, которые приводят к развитию заболевания, может быть достаточно много. Разные формы провоцируются различными факторами.

Если говорить об основных – это, как правило, изменения аутоиммунной природы, которые встречаются примерно в 50% всех случаев, развиваются наряду с другими эндокринными отклонениями. Так, деструктивные процессы поражают корковое вещество. В некоторых случаях толчок недугу дает атрофия надпочечников, возникающая в виде аутоиммунного заболевания и продолжающая прогрессировать. Если в анамнезе имеется гипоплазия или атрофия коркового вещества, то велика вероятность того, что разовьется вторичная форма недостаточности. Виной тому – недостаточная секреция кортикотропина, которая осуществляется гипофизом.

Другая, не менее популярная причина – туберкулез. При этом более широкое распространение он имеет у взрослых. Не малую долю занимает и аутоиммунный адреналит. При этом под аутоиммунным поражением надпочечников обычно скрывается аутоиммунный полигландулярный синдром, который может быть как первого, так и второго типа.

У детей до 12 лет, имеющих анемию, гипогонадизм, алопецию, гепатит или витилиго диагностируется аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа. Эта форма болезни, помимо недостаточной работы надпочечников, отличается проявлениями гипопаратиреоза и кандидомикоза.

Тот же синдром, но второго типа проявляется, наоборот, у взрослых людей. При этом среди причин, его провоцирующих можно назвать, помимо недостаточности коры надпочечников, диабет и аутоиммунные болезни, затрагивающие щитовидку.

Когда одновременно поражаются надпочечники, половые железы и щитовидная железа, можно говорить о развитии синдрома Шмидта.

Если недуг вызван туберкулезной инфекцией – что сегодня наблюдается редко, – то в патологическом процессе участвует также мозговой слой, с которого и начинается разрушение коры надпочечников. При этом сами органы имеют сморщенный вид.

Лишь в десяти процентах случаев первичная форма болезни начинается с таких патологических процессов, как кокцидиомикоз, амилоидоз и прочих. В еще более редких случаях в недуге повинны тромбоз сосудов пораженных органов, бруцеллез, сифилис, геморрагия, гнойные процессы и наличие гельминтов, а также раковые заболевания. Арахноидит и энцефалит, а также другие воспаления, протекающие в головном мозге, являются причиной, по которой развивается вторичная форма.

Патогенез болезни

Все вышеперечисленные патологические состояния тем или иным образом затрагивают работу надпочечников – парных желез. Они, в свою очередь, состоят из мозгового вещества и коры, где и происходит синтез гормонов.

Когда эти органы поражены, глюкокортикоиды синтезируются ими в недостаточном объеме. Недуг может также отражаться в некоторой степени и на производстве андрогенов и минералокортикоидов. Когда дефицит становится слишком большим, это провоцирует нарушение обменных процессов, и функционирование всего организм в целом.

Одним из серьезных последствий дефицита глюкокортикоидов является нарушение в углеводном обмене. Поскольку глюконеогенез ухудшается, в промежутках между приемами пищи у пациента может наблюдаться гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови). Кроме того, со временем может отмечаться адинамия и слабость в мышцах. В результате происходит уменьшение объема мышечной массы, а внутренние органы подвергаются дистрофическим изменениям необратимого характера.

В связи со сниженной выработкой гормонов происходит изменение обменных механизмов, что в свою очередь приводит к нарушению водного и солевого баланса. А в результате значительных потерь натрия возникает так называемая дегидратация или обезвоживание организма, объем циркулирующей крови существенно уменьшается. Это может привести к падению артериального давления, ухудшению функционирования половых желез, нарушению анаболических процессов, кроме того, происходит значительное снижение веса.

Следствием прогрессирования болезни могут быть также нарушения в работе других систем, в частности сердечно-сосудистой, пищеварительной и других.

Симптоматика

Поскольку симптомы носят характер постепенного нарастания, а на начальном этапе симптоматика и вовсе отсутствует либо выражена весьма слабо, пациенту становится сложно определить, с какого момента зародился недуг.

Самые первые симптомы – вялость и хроническая усталость, особенно во второй половине дня. К ним может присоединяться гипотония с возможными головокружениями и даже обмороками.

Даже если артериальное давление остается в норме, врачи часто диагностируют ортостатическую гипотензию.

Поскольку все обменные процессы претерпевают нарушения в следствие болезни, во время обследования могут также обнаруживаться дистрофические изменения в области миокарда, общее ухудшение сокращений, как следствие – тахикардия.

Другой распространенный симптом – постоянная общая слабость. Ее также называют психической астенизацией. Человек намного быстрее утомляется, становится более раздражительным, у него могут отмечаться как депрессии, так и всевозможные психозы. При этом страдает память, концентрировать внимание становится труднее.

Таким образом, привычный для пациентов образ жизни отходит в прошлое, они не могут позволять себе те физические и умственные нагрузки, что позволяли ранее. Иногда гипогликемия проявляется настолько сильно, что даже привычный подъем с кровати может стать затруднительным. Такое весьма неприятное состояние может возникать не только на голодный желудок, но и уже через час или два после последнего приема пищи.

Поскольку измнена и функция ЦНС, могут регистрироваться приступы всевозможных психоэмоциональных отклонений. Чем больше нарушена выработка кортизола, тем больше эти проявления дают о себе знать.

Также в историю болезни врачи обычно вносят:

• физическую астенизацию (слабость и атрофию мышц);
• гиперпигментацию всей кожи или некоторых ее участков;
• появление абдоминального синдрома, который является спутником таких патологий как, например, анорексия;
• половую дисфункцию;
• никтурию (нарушение частоты мочеиспусканий, преобладает ночной диурез).

Симптомы могут проявляться как вместе, так и по отдельности.

Диагностические мероприятия

Важность своевременной диагностики невозможно переоценить, особенно если учесть, что клинические проявления болезни могут долгое время не давать о себе знать. Таким образом, следует со всей ответственностью подойти к сбору анамнеза. При опросе пациента врач в первую очередь обратит внимание на наличие у пациента:

• признаков сильной утомляемости;
• чувства слабости в мышцах;
• резкого похудения;
• отсутствия аппетита.

Результатом визуального осмотра пациента может явиться диагностирование на коже пятен бронзового или коричневого цвета, которые особенно сильно заметны в местах плотного соприкосновения ткани с кожными покровами. На некоторых участках, напротив, может наблюдаться депигментация, что является ярким признаком развития аутоиммунных процессов. На лице может также визуализироваться обилие темных веснушек.

Кроме того, в связи со сниженной функцией выработки андрогенов у женщин может наблюдаться значительное уменьшение количества волос в области половых органов и подмышечных впадин.

Чтобы поставить правильный диагноз, у пациента необходимо взять кровь на гормоны, в частности на содержание в ней альдостерона и кортизола. Если результатом снижения их выработки будет выявлено увеличение синтеза ренина и адренокортикотропного гормона, диагностируется «первичная хроническая надпочечниковая недостаточность».

Анализ крови на содержание сахара покажет снижение его концентрации наряду с натрием.

Если клиническая картина весьма размыта, медики проводят стимуляционные пробы с использованием адренокортикотропного гормона. Если ввести в организм кортикотропин, и уровень этого гормона останется в норме, – патология, скорее всего, имеет место.

Итак, чтобы установить наличие отклонений, может потребоваться провести ряд следующих диагностических процедур:

• клинический и биохимический анализ крови;
• определение процентного соотношения гормонов коры надпочечников в лимфе и урине;
• КТ и УЗИ надпочечников;
• специальные тесты и пробы (например, проба Торна с применением водной нагрузки);
• другие методы, позволяющие выявить наличие аутоантител надпочечников.

Лечение

Самое главное в вопросе лечения данной патологии – устранить основополагающие факторы, приведшие к болезни. Как только причина поражения коры надпочечников будет устранена, показана гормональная терапия, цель которой – восполнить дефицит гормонов в организме.

Назначается прием глюкокортикоидов, как правило, в виде уколов гидрокортизона или преднизолона. Дозировка при этом может быть индивидуальной и назначается строго лечащим врачом.

При возникновении таких побочных явлений как быстрый набор лишнего веса, скачки артериального давления, появление отечности и мигреней – дозировку уменьшают до той, что будет комфортна организму.

Кроме того, может быть показан прием анаболических стероидов. Они назначаются особенно тем пациентам, у которых имеют место частые психические и физические нагрузки, которые перенесли травму или им назначена операция.

Не маловажной в процессе лечения и восстановления организма будет считаться и специальная диета. Она основывается на употреблении высококалорийных блюд, рацион при этом является весьма сбалансированным и разнообразным.

Главные продукты – рыба и овощи, а основная цель – питание исключительно легкоусвояемыми продуктами, которые поставляют в организм все необходимые питательные вещества.

Лечебные мероприятия могут проводиться как амбулаторно, так и на дому. Если состояние пациента является стабильным и не вызывает опасений у доктора, тот может отправить пациента на домашнее лечение. Однако перед выпиской крайне желательно сдать кровь на анализ.

Прогноз, возможные последствия и меры профилактики

При соблюдении всех рекомендаций, тщательном отслеживании симптомов и своевременном лечении недуга прогноз в целом хороший. Человек вновь сможет вести привычный ему образ жизни.

Главное правило – не доводить хроническую стадию до терминального состояния, когда процессы, происходящие в организме, становятся необратимыми.

Если же больной отказывается от лечения, либо заболевание было диагностировано достаточно поздно, последствия могут быть весьма плачевными. При длительном течении пациент может страдать приступами гипогликемии с последующим развитием аддисонического криза.

Если в момент криза больному не будет оказано своевременной врачебной помощи, возможен летальный исход.

Основная задача проведения профилактических мероприятий – контроль факторов, провоцирующих развитие болезни. Пациенту, имеющему предрасположенность к недугу и знающему об этом, необходимо контролировать состояние своего здоровья и при первых же симптомах обращаться к врачу.

Кроме того, стоит внимательно отнестись к назначенному лечению, принимать показанные медикаменты и соблюдать диету.