Что такое болезнь Берже или IgA-нефропатия — основные причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – одна из разновидностей хронического гломерулонефрита, а именно – мезангиопролиферативная форма, которой свойственны очаговые или смешанные разрастания клеток почечной соединительной ткани между капиллярами сосудистых почечных клубочков.

По международной классификации болезней МКБ-10 эта нефропатия относится к №02 – рецидивирующая и устойчивая гематурия.

Данная патология имеет ряд разнообразных названий, так принято именовать ее IgA-нефритом, болезнью Бергера, идиопатической возвратной макрогематурией, синфарингитной гематурией, очаговым пролиферативным или фокальным гематурическим гломерулонефритом. Подобные названия были даны не случайно, поскольку основные проявления болезни связаны с существенной концентрацией отложений IgA-насыщенных иммунных комплексов, расположенных в тканях мезангия (капиллярная часть почечного клубочка), а также признаками гематурии.

Данный вид нефропатии является весьма распространенным, на него приходится примерно четверть нефритов во всем мире, а некоторые страны и вовсе относят ее к разновидности болезни Брайта. Так, в Европе, Северной Америке и Австралии на долю IgA-нефропатии приходится 10-15%, в Азии – порядка 30-35%, в Японии же это практически половина всех гломерулонефритов.

Заболеванию больше подвержены люди дееспособного возраста, чаще мужчины, чем женщины.

Выделяют 2 основных формы течения болезни:

• первичная IgA-нефропатия – так называемая болезнь Берже;
• IgA-нефропатия вторичной природы – следствие осложнений других недугов.

Причины возникновения IgA-нефропатии

Причины зарождения и развития болезни Берже до конца не изучены, однако если говорить о вторичной IgA-нефропатии, ее могут спровоцировать:

• болезни желудочно-кишечного тракта (целиакия, заболевания печени, язвенный колит, всевозможные воспалительные процессы в кишечнике);
• кожные заболевания (псориаз, дерматит);
• бронхолегочные заболевания (муковисцидоз, бронхиолит, саркоидоз);
• инфекционные заболевания (вирусы герпеса, гепатиты, грибковые поражения и т.д.);
• болезни верхних дыхательных путей (ангины, фарингиты, отиты, гаймориты и т.д.);
• пищевые продукты, богатые глютеном, казеином, альфа- и бета-лактальбуминами, и т.д.;
• опухолевые процессы и злокачественные образования эндогенной природы (лимфома, лимфогранулематоз, рак легкого, опухоль кишечника и т.д.);
• паразитарные заболевания (токсоплазмоз, шистосомоз и пр.);
• системные и аутоиммунные недуги (гемморагический васкулит, ревматоидный артрит, волчанка, болезнь Бехтерева, склеродермия, криоглобулинемия и т.д.);
• снижение функций иммунной системы (к примеру, на фоне ВИЧ);
• болезни, сходные с болезнью Берже (диабетическая нефропатия, мембранозная нефропатия, ANCA-васкулиты);
• генетическая предрасположенность;
• частые переохлаждения;
• травмы.

Схема развития IgA-нефропатии между капиллярными сосудами в почечных клубочках:

Основной причиной развития IgA-нефропатии как у взрослых, так и у детей являются частые проявления инфекционно-вирусных заболеваний. Их острое течение повреждает почечные сосуды, нарушая их функционирование и, как следствие, фильтрационную способность. Подобные нарушения приводят к всевозможным воспалительным процессам в паренхиме, гипоксии и ишемии почечных сосудов.

Симптомы недуга

Клинические проявления болезни Берже (Бергера) весьма разнообразны, может наблюдаться как отсутствие каких-либо симптомов, так и острое прогрессирование гломерулонефрита.

Среди основных симптомов заболевания можно выделить:

• микро- или макрогематурию (кровь в моче в разных количествах);
• протеинурию (белок в моче);
• артериальную гипертензию;
• острую почечную недостаточность (наряду с отеками, артериальной гипертензией и олигурией);
• хроническую почечную недостаточность (в случае длительного течения болезни);
• повышенный уровень IgA в крови.

В случае с выраженной протеинурией на разных стадиях заболевания может также формироваться нефротический синдром. Вероятность его развития варьируется в районе 5% и чаще всего встречается у детей и подростков. Чем более выражена протеинурия, тем более неблагоприятен прогноз болезни. Признаки же артериальной гипертензии наиболее характерны при остром течении гломерулонефрита наряду с ОПН (острая почечная недостаточность), протеинурией либо нефросклерозом.

Течение болезни в зависимости от клинической картины может развиваться следующим образом:

1. Классические проявления с рецидивирующей гематурией (около половины всех случаев):
   • в основном развивается у детей и мужчин в возрасте 20-30 лет;
   • характеризуется приступом острой гематурии в промежутке от пары часов до нескольких дней (следствие заболевания инфекционной природы, как правило, ОРВИ, реже – кишечные инфекции или мочевыводящих путей);
   • урина приобретает бурый цвет, но без ярко выраженных кровяных сгустков;
   • отмечаются боли в области поясницы;
   • наблюдается общая слабость и повышенная температура тела;
   • возможно наличие инфекции верхних дыхательных путей, явившейся пусковым механизмом;
   • может отмечаться присутствие мышечных и суставных болей;
   • наблюдается наличие эритроцитов и цилиндров в моче;
   • в урине может присутствовать белок (протеинурия);
   • отмечаются признаки артериальной гипертензии;
   • могут происходить функциональные нарушения почечных структур;
   • в периоды ремиссии макрогематурия может сменяться микрогематурией.
2. Бессимптомное течение (около трети всех случаев):
   • в основном характерна для лиц старше 40-50 лет;
   • возможны проявления микрогематурии, протеинурии, артериальной гипертензии.
3. Атипичные проявления со схожей клинической картиной. Данная форма болезни Берже может отличаться быстрым прогрессированием, ХПН на ее фоне развивается гораздо быстрее.

Кроме того, IgA-нефропатия может быть следствием генетической предрасположенности и проявляться у детей с младенчества.

Диагностические мероприятия

Чтобы диагностировать первичную форму болезни Берже, необходимо исключить вторичную IgA-нефропатию, в этом может помочь полный комплекс урологических обследований, исключающий наличие мочекаменной болезни, всевозможных опухолевых процессов мочевыделительной системы, аномального расположения и строения почек и т.д. Данные патологии могут как протекать наряду с IgA-нефропатией, так и имитировать ее симптомы.

Основными критериями диагностики заболевания является ярко выраженная клиническая картина: синфарингитная гематурия (кровь в моче на фоне ОРЗ) либо персистирующая микрогематурия (постоянное присутствие в моче эритроцитов, заметных только под микроскопом) наряду с протеинурией (белком в моче) и повышением в крови уровня IgA.

Таким образом, необходимо:

• собрать подробный анамнез;
• сдать общий анализ мочи, включая пробу Зимницкого и анализ по Нечипоренко;
• сдать кровь на общий анализ и на биохимию;
• произвести биопсию почечной ткани (при необходимости);
• сделать УЗИ почек.

Если имеет место вторичная форма недуга, на момент биопсии клиническая картина наряду с лабораторными подтверждениями уже ясна.

Своевременное диагностирование заболевания, однако, может быть затруднено в связи с присутствием болезней урологического характера:

• опухолевых процессов мочевыделительной системы;
• мочекаменной болезни;
• туберкулеза;
• папиллярного некроза;
• венозной почечной гипертонии и т.д.

Чтобы исключить данные недуги, необходимо:

• выполнить цистоскопию;
• провести комплексное инструментальное обследование сосудистых и чашечно-лоханочных почечных систем;
• выявить наличие эритроцитов в урине при помощи процедуры фазово-контрастной микроскопии.

Кроме того, необходима тщательная дифференциация IgA-нефропатии с другими формами нефритов, наследственных нефропатий и системных недугов схожей клинической картины (гломерулонефриты, синдром Альпорта, хронический интерстициальный нефрит и т.д.).

Так, острый гломерулонефрит характеризуется появлением отсроченной во времени гематурии (примерно спустя 1-2 недели), гипертонии, повышенного содержания титров антител к стрептококкам, сниженного уровня компонентов комплемента Сз-фракции.

Чтобы отличить болезнь Берже от различных по этиологии, в том числе наследственных нефритов, необходимо сравнить уровни мочевой кислоты и IgA в анализе крови. А для более точной диагностики – провести почечную биопсию.

Если диагностирован мезангиальный нефрит с характерной гематурией у пациентов в возрасте 40-50 лет, следует исключить все возможные причины появления крови в урине, такие как висцеральный алкоголизм, реже – болезнь Бехтерева; болезнь Крона; проявления паранеопластичекой нефропатии на фоне злокачественной лимфомы, рака легкого и т.д.

Затруднения в постановке верного диагноза могут также возникнуть при дифференциации недуга с алкогольной нефропатией и почечными осложнениями, вызванными геморрагическим васкулитом; в связи со схожестью изменений почечных структур, симптомов, особенностей протекания. В данном случае важно диагностировать другие проявления этих заболеваний, не свойственные нефропатии. В частности, хроническому алкоголизму может сопутствовать кардиомиопатия, панкреатит, полинейропатия, алкогольные поражения печени; при геморрагическом васкулите – абдоминалгия, пурпура, суставной синдром и т.д.

Лечение болезни Берже

Лечебные мероприятия по устранению данного заболевания напрямую связаны с его первопричиной – основным недугом. Чаще всего применяется симптоматическая терапия с учетом вариаций и выраженности болезни Берже. Основная задача – контроль симптомов и своевременное предупреждение осложнений либо рецидивов.

Так, для начала производится устранение очагов инфекции при помощи:

• антибиотиков («Цефазолин», «Амоксициллин», «Аугментин», «Флемоксин Солютаб», «Амоксиклав» и другие);
• противовирусных препаратов («Виферон», «Генферон», «Гиаферон», «Анаферон», «Интераль П» и другие).

Для снятия воспалительных процессов в почечных клубочках назначают:

• нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Канефрон», «Фурагин», «Цистон», «Фитолизин»);
• АПФ-ингибиторы или блокаторы ангиотензинных рецепторов («Каптоприл», «Эналаприл», «Валсартан»);
• мочегонные препараты на основе лекарственных средств («Фуросемид», «Лазикс», «Гипотиазид»);
• отвары целебных трав (толокнянка, спорыш, хвощ, перечная мята, подорожник, корень лопуха, можжевельник, березовые шишки).

При рецидивирующем течении, а также ряде осложнений показана:

• гормональная терапия («Преднизолон», «Метилпреднизолон»);
• цитостатические (противоопухолевые) препараты («Циклофосфамид», «Хлорамбуцил»);
• иммунодепрессивные препараты («Циклоспорин»).

В случаях частых рецидивов и отсутствия должного терапевтического эффекта некоторым пациентам, страдающим хроническими проявлениями тонзиллита, отражающимся на почки, может быть показана тонзилэктомия (удаление небных миндалин).

А в случае с переходом заболевания в стадию почечной недостаточности назначается гемодиализ с дальнейшей пересадкой почки.

Лечение IgA-нефропатии должно проводиться строго под наблюдением лечащего врача (нефролога/терапевта – у взрослых, педиатра – у детей). Он осуществляет:

• контроль артериального давления;
• контроль лабораторных анализов;
• мониторинг функционирования почечных структур;
• лечение, направленное на устранение инфекции.

Правильное питание и соблюдение определенной диеты – еще один шаг на пути к выздоровлению.

Лечебная диета включает в себя следующие рекомендации:

• ограничить потребление высокоаллергенной пищи (мясо, глютен, молоко);
• снизить количество потребляемой соли (не более 5-ти грамм в сутки);
• ограничить употребление белковой пищи, если нет противопоказаний (до 0,5 грамм на килограмм массы тела в сутки);
• снизить количество потребляемых жиров животного происхождения и легкоусвояемых углеводов (пациентам с избыточным весом).

Прогноз и профилактика

Болезнь Берже, в случае несвоевременного обращения или лечения, может привести к ряду осложнений с дальнейшим прогрессированием. Прогноз положителен только в том случае, если приступить к лечению болезни после первичной диагностики.

В случае с минимальными проявлениями протеинурии риск прогрессирования болезни не велик. Если же протеинурия носит ярко выраженный характер либо отмечается повышение уровня креатинина в крови – существуют определенные риски развития тяжелой почечной недостаточности. Так, болезнь даст о себе знать через 8-10 лет примерно в 20-ти % всех случаев, проявится через 20 лет примерно у 30% всех пациентов.

Чтобы снизить риск развития и прогрессирования IgA-нефропатии, необходимо:

• постоянно контролировать уровень холестерина в крови и артериальное давление;
• вести здоровый образ жизни, контролировать вес, отказаться от пагубных привычек;



• придерживаться правильного питания;
• избегать переохлаждений;
• производить своевременную санацию острых респираторно-вирусных инфекций (гайморит, тонзиллит, отит, фронтит);
• укреплять иммунитет;
• проводить контрольную диагностику раз в полгода, год.